الدَّاء الرِّئويّ الخُلالِيّ

الدَّاء الرِّئويّ الخُلالِيّ

interstitial lung disease هُو مجموعةٌ من اضطراباتِ الرِّئة يتعرَّض فيها النسيجُ الرِّئوي إلى الالتِهاب، ثُم الضَّرر.



الأسباب

تحتوي الرِّئةُ على أكياسٍ هوائيَّة صغيرة جداً (الأسناخ alveoli)، حيث يجري فيها تبادُل الأكسجين، وهي تتمدَّد مع كل تنفُّس.

يُسمَّى النَّسيجُ حولَ هذه الأكياس الهوائيَّة الخلال أو النَّسِيج الخلاليّ interstitium، وهو يتعرَّض إلى التصلُّب أو التندُّب عندَ مرضى الدَّاء الرِّئويّ الخُلالِيّ، ولا تعود الأكياسُ الهوائيَّة قادرةً على التمدُّد بشكلٍ كامِلٍ. ونتيجةً لهذا، لا يدخل ما يكفي من الأكسجين إلى البدن.

يُمكن أن يحدُثَ الدَّاء الرِّئويّ الخُلالِيّ  من دون سببٍ معروف، ويُسمَّى هُنا بالدَّاء الرِّئويّ الخُلالِيّ  مجهُول السبب idiopathic interstitial lung disease، ويُعدُّ التليُّفُ الرئويّ مجهُول السبب idiopathic pulmonary fibrosis المرضَ الأكثر شُيوعاً من هذا النوع.

كما تُوجد العشراتُ من الأسباب المعروفة للدَّاء الرِّئويّ الخُلالِيّ أيضاً، وهي تنطوي على:

• أمراض المناعة الذَّاتِيَّة، مثل الذِّئبة lupus والتِهاب المفاصل الرُّوماتويديّ rheumatoid arthritis وداء السَّاركويد sarcoidosis وتصلُّب الجلد scleroderma.

• التِهاب الرئة بسبب استنشاق مادَّة غريبة، مثل أنواع مُعيَّنة من الغُبار والفُطر أو العَفَن (الالتِهاب الرِّئويّ بفرط التحسُّس hypersensitivity pneumonitis).

• بعض أنواع الأدوية، مثل نيتروفورانتوين nitrofurantoin وسولفوناميديس sulfonamides وبليومايسين bleomycin وأميودارون  amiodarone وميثوتريكسات methotrecxate ومُستحضرات الذَّهب وإنفليكسيماب infliximab وإيتانيرسيبت etanercept.

• العلاج الإشعاعيّ للصدر.

• التعامل مع مادَّة الأسبست (الحرير الصخريّ asbestos) أو غُبار الفحم وغبار القطن وغبار السيليكا (تُسمَّى الحالة المرض الرِّئوي المِهنيّ occupational lung disease).

• قد يزيد تدخينُ السجائر من خطر الإصابة ببعض أنواع الدَّاء الرِّئويّ الخُلالِيّ، وقد يجعل المرضَ أكثرَ شدَّةً.



الأعراض

يُعدُّ ضِيقُ النَّفس shortness of breath العرَضَ الرئيسيّ للداء الرِّئويّ الخُلالِيّ، فقد يتنفَّس المريض بشكلٍ أسرَع أو يحتاج إلى يأخذ نفساً عميقاً أكثر من مرَّة؛ وقد لا يكون ضيقُ النَّفس شديداً في البِداية ويظهر عندَ مُمارسة التمارين وصعُود الدرج وغير ذلك من النشاطات فقط.

مع مرور الزمن، يُمكن أن يظهر ضيق النَّفس عند ممارسة نشاطات أقلّ شدَّةً، مثل الاستِحمام أو ارتداء الملابِس، وتتفاقم الحالةُ حتى عند الأكل أو التحدُّث.

كما يُعاني مُعظمُ مرضى هذه الحالة من السُّعال الجافّ أيضاً، أي عدم خُروج أي مُخاط أو بلغم مع السُّعال.

يفقد المريضُ شيئاً من وزن البدن، ويشعر بالتَّعب وبألم العضلات والمفاصل مع مرور الزمن، وقد تظهر الأعراضُ التالية عندما تكون الحالة مُستفحلةً أكثر:

• تضخُّم غير طبيعيّ لقاعدة أظافر أصابع اليدين (تعجُّر الأصابِع  clubbing).

• ازرقاق الشفتين والجلد أو الأظافر بسبب نقص مُستويات الأكسجين (الزُّرقَة cyanosis).

• أعراض لأمراض أخرى تترافق مع الدَّاء الرِّئويّ الخلاليّ مثل التِهاب المفاصل.



الاختِبارات والفحُوصات

يقوم الطبيبُ بفحصٍ بدنيّ للمريض، ويستخدِم سمَّاعةً لتفحُّص الصدر، وقد يسمع أصوات فرقعةٍ عند التنفُّس.

قد يُجري الطبيبُ الفُحوصات التالية:

• اختبارات للدَّم للتحرِّي عن أمراض المناعة الذاتية.

• تنظير القصبات bronchoscopy مع خزعة أو من دونها.

• صورة شعاعيَّة للصدَّر.

• تصوير مقطعيّ مُحوسَب للصدر.

• مُخطَّط صدى القلب echocardiogram.

• خزعة للرئة المفتوحة.

• قياس مستويات أكسجين الدَّم عند الراحة أو النشاط.

• غازات الدَّم.

• فحوصات لوظائف الرئة.

• اختبار المشي لستّ دقائق.

يخضع الأشخاصُ، الذين يتعرَّضون بشكلٍ كبيرٍ إلى أسباب معروفة لمرض الرئة في مكان العمل، إلى فُحوصاتٍ روتينيَّة لهذا المرض عادةً، وينطوي هذا على العملُ في مناجم الفحم والسفع الرمليّ sand blasting والعمل على متن السُّفن.



العِلاج

يستنِدُ العلاجُ إلى سبب المرض، وتُوصَف الأدويةُ التي تكبَح عملَ جهاز المناعة، وتُقلِّلُ من التورُّم في الرئتين إذا كان السبب في المشكلة هُو واحِداً من أمراض المناعة الذاتية. وبالنسبة إلى بعض الأشخاص الذين يُعانون من التليُّف الرئويّ مجهُول السبب، قد يُستخدم دواء بيرفنيدون pirfenidone ودواء نينتيدانيب nintedanib لإبطاء المرض. إذا لم يكن هناك عِلاج مُحدَّد للحالة، سيكون الهدفُ هُو جعل المريض يشعر بالراحة أكثر ودعم وظائف الرِّئتين، وينطوي هذا على التالي:

• مُساعدة المريض على الامتِناع عن التدخين إذا كان مُدخناً.

• العلاج بالأكسجين في المنزل بالنسبة إلى من يُعانون من نقص مستويات أكسجين الدَّم.

• إعادة تأهيل الرِّئتين من خلال تعلُّم طرق مُختلِفة للتنفُّس، والحُصول على ما يكفي من السعرات الحراريَّة والمواد المُغذِّية والبقاء في حالة نشاط وقوَّة.

قد يحتاج بعضُ مرضى الدَّاء الرِّئويّ الخلالِيّ المُستفحِل إلى زراعة الرِّئة.



المآل

تستنِد فُرصُ الشفاء أو تفاقُم الحالة إلى السبب في الداء الرئويّ الخُلالِيّ، وشدَّة المرض عند تشخيصه لأوَّل مرَّة.

قد يُصاب بعضُ مرضى هذا الداء بفشل القلب وارتِفاع ضغط الدَّم في أوعية الرئتين، ويُعدُّ المآل بالنسبة إلى التليُّف الرئويّ مجهُول السبب سيئاً.



متى تجِب استِشارة الطبيب

تجِب استِشارةُ الطبيب في الحالات التالية:

• عندما يُصبِح التنفُّسُ أكثرَ صعوبةً وأسرَع أو سطحياً أكثر من قبل.

• عندما لا يستطيع الإنسانُ التنفُّس بعُمق، أو يحتاج إلى الانحناء نحو الأمام عند الجلوس.

• عندما يتكرَّر الصداعُ أكثر من العادة.

• عند الشعور بالنُّعاس أو التخليط الذهنيّ.

• عند حدوث حُمَّى.

• عند خروج مخاط داكن مع السعال.

• عندما يتحوَّل لونُ أطراف الأصابِع أو الجلد حول الاظافر إلى الأزرق